孕35周,右上腹痛伴血小板下降,保守
作者/苏丽娜
单位/医院产科
01
病例摘要
患者34岁，孕2产0。因「停经35+5周，发现血小板减少3天」于-10-:02入院。
产检情况：患者平素月经规律，14/35，末次月经-02-01，预产期-11-08。孕期规范产检，经过良好，乙肝五项（-）。
孕7月出现反酸。
-10-06，孕35+2周出现腹痛，伴呕吐一次，肝胆、胰腺彩超未见明显异常。化验血常规提示血小板72×/L，给予间苯三酚静滴后好转。
-10-07，出现腹部轻度瘙痒。-10-09化验血小板84×/L，ALT74U/L，AST42U/L，TBA10.2umol/L，总胆红素、直接胆红素均正常，凝血四项未见异常，血浆D-二聚体20.mg/L。
既往史：既往体健。无肝炎病史，生育史0-0-1-0.
入院诊断：1.G2P0，孕35+5周，臀位，待产
2.妊娠合并血小板减少
3.妊娠期肝内肝内胆汁淤积症？
4.血栓前状态
病情经过：入院后监测血压正常，追问病史，孕期一直服用维生素和钙片，以及燕窝补品。
-10-10，偶有反酸，无明显腹痛及恶心、呕吐不适，无明显皮肤瘙痒。血压正常。复查生化ALT60U/L，AST43U/L，TBA20umol/L；血浆D-二聚体6mg/L；PLT82×/L。
-10-11，无腹痛，无皮肤瘙痒不适。复查肝功：ALT67U/L，AST66U/L，TBA2.5umol/L。尿常规（-），胆红素（-）。因胆汁酸正常，患者无瘙痒不适，排除妊娠期肝内胆汁淤积症诊断。
-10-:00，出现胃脘部疼痛。患者诉近2日胎动少，胎监基线变异不明显，吸氧活动后好转。
-10-:24，诉上腹痛，查体：右上腹肝区及剑突下明显压痛，皮肤无明显黄疸。
急查化验，血常规：血小板61×/L。凝血四项：（-）。肝功：ALTU/L，ASTU/L，TBA6.3umol/L，ALPU/L，LDHU/L，白蛋白33.9g/L，总胆红素、直接胆红素正常。乙肝五项（-），肾功（-）。
彩超：肝脏实质回声欠均，肝右叶可见多处不均质弱强回声团，较大的范围约4.6*4.2cm，边界尚清，形态尚规则。请肝病科会诊，考虑妊娠期肝炎。
-10-:20，因患者病情进展迅速，病情复杂，进行全科疑难病例讨论后，诊断为「妊娠期急性脂肪肝」。
积极备血、儿科守台，急诊行剖宫产术。术中娩一g活婴，Apgar评分均10分。术中出血约mL。术后给予抗炎、保肝治疗。
-10-13，术后一天，患者无恶心、呕吐，巩膜及皮肤无黄染，上腹部及肝区无明显压痛。
复查血常规：WBC11.79×/L，PLT63×/L。凝血四项（-）。
肝功：ALTU/L，ASTU/L，TBA0.9umol/L，ALPU/L，LDHU/L，白蛋白26.9g/L，总胆红素、直接胆红素正常。肾功（-），血氨正常。给予白蛋白输入纠正低蛋白血症。
-10-14，术后第二天，24小时尿蛋白定量：0.12g/24h。
-10-15，术后第三天，患者无上腹痛、恶心、呕吐等不适。
复查化验，血常规：WBC9.15×/L，PLT×/L。生化：ALT53U/L，AST35U/L，ALPU/L，LDHU/L，白蛋白31.4g/L，总胆红素、直接胆红素正常。
术后六天，患者一般情况好，复查生化：ALT39U/L，AST25U/L。肾功（-）。
复查肝脏彩超：肝脏大小、形态如常，肝实质回声稍增粗。治愈出院。
02
什么是妊娠期急性脂肪肝（AFLP）？
发病机制不明确，胎源性疾病，由胎儿线粒体脂肪酸氧化异常所致。
病毒感染、药物、遗传因素及营养情况等均可能损害胎儿线粒体脂肪酸β-氧化导致AFLP发生，妊娠期雌激素、肾上腺皮质激素及生长激素升高也可使脂肪酸代谢障碍，游离脂肪酸的堆积可能引起AFLP。
多发生于妊娠晚期，临床表现骤发持续性恶心、呕吐、伴上腹部疼痛、厌油腻等消化道症状，后出现黄疸并迅速加深。
辅助检查可有白细胞升高、尿蛋白阳性，转氨酶轻中度升高，血清胆红素升高，凝血功能异常，低血糖、高血氨。
肝脏B超显示肝区弥漫性的密度增高区，呈雪花样强弱不均。
03
怎么样诊断AFLP呢？
对妊娠期急性脂肪肝做出临床诊断很重要，一经诊断，应尽快终止妊娠。部分患者会迅速发展为肝衰竭、脑病和严重低血糖。
在产科并发症中，子痫前期、HELLP综合征具有发病机制的共同之处，且具有相似的临床表现。
（1）肝活检是诊断AFLP金标准
其病理表现为肝细胞内脂肪呈微囊泡状。
但由于患者存在凝血功能障碍，且为有创检查，而肝活检又存在一定的风险和限制，因此应用率很低。
（2）目前常用的Swansea诊断标准
在无其他疾病可以解释的情况下，符合6项及以上条件的能够诊断为AFLP：
①呕吐；②上腹痛；③多尿/烦渴；④脑病；⑤结合胆红素＞14μmol/L；⑥低血糖＜4mmol/L；⑦尿酸＞μmol/L；⑧白细胞数＞11×/L；⑨超声提示腹水或「亮肝」；⑩AST或ALT＞42U/L；?血氨＞47μmol/L；?肌酐＞μmol/L；?凝血时间＞14秒，或活化凝血酶原时间＞34秒；?肝活检提示微泡脂肪变性（金标准）。
（3）鉴别诊断
子痫前期、血小板减少性紫癜、妊娠期重症肝炎、HELLP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积症。
04
怎么治疗AFLP呢？
严密监测病情变化、最大限度的支持治疗、及时终止妊娠、积极处理产科并发症。
05
讨论与反思
该病例按照Swansea标准，未符合6项条件，但与血小板减少、肝酶升高的疾病分别进行鉴别，并一一排除。
高度怀疑为妊娠期急性脂肪肝，进行全科疑难病例讨论后，明确诊断为妊娠期急性脂肪肝，迅速诊断后及时终止妊娠，避免了妊娠不良结局的发生。
病例反思：多数妊娠期急性脂肪肝患者分娩结束后病情缓解，故终止妊娠为其重要治疗措施。
高度怀疑或确诊妊娠期急性脂肪肝者，无论患者病情轻重、病程早晚、胎儿存活情况如何，均应依据患者实际情况及时终止妊娠。
最后，各位老师临床上有没有遇到过妊娠期急性脂肪肝的患者？碰到病例符合Swansea的诊断标准吗？还是跟本病例一样，不完全符合？
策划：dongdong
题图：站酷海洛
投稿：zhaochen
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